Развитие атипичного гемолитико-уремического синдрома на фоне HELLP-синдрома
Актуальность. Акушерские тромботические микроангиопатии (А-ТМА) во время беременности развиваются в 8–18% случаев всех ТМА и являются одной из причин материнской и перинатальной смертности. Постановка диагноза в кратчайшие сроки и скорость начала патогенетической терапии являются основополагающими факторами, от которых зависят исход заболевания и дальнейший прогноз у женщины.Мысяков В.Б., Волкова Г.А., Беляев М.В., Алимова И.Н., Бегунов В.А., Юматов М.В.
Описание. Представлено редкое клиническое наблюдение пациентки 33 лет со злокачественным течением атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) на фоне HELLP-синдрома. Описаны клинико-анамнестические и лабораторно-инструментальные данные пациентки, особенности ведения и лечения.
Заключение. Ранняя диагностика, своевременное начало плазмотерапии, патогенетического лечения на 4-е сутки с момента дебюта аГУС при злокачественном течении аГУС с тяжелым полиорганным поражением позволили быстро добиться не только гематологического ответа, но и полностью восстановить функцию почек и других пораженных органов.
Ключевые слова
акушерская тромботическая микроангиопатия
HELLP-синдром
атипичный гемолитико-уремический синдром
микроангиопатическая гемолитическая анемия
тромбоцитопения
плазмообмен
Список литературы
- Fakhouri F., Roumenina L., Provot F., Sallée M., Caillard S., Couzi L. et al. Pregnancy-associated hemolytic uremic syndrome revisited in the era of complement gene mutations. J. Am. Soc. Nephrol. 2010; 21: 859–67. https://dx.doi.org/10.1681/ASN.2009070706.
- Fang C.J., Richards A., Liszewski M.K., Kavanagh D., Atkinson J.P. Advances in understanding of pathogens is of aHUS and HELLP. Br. J. Haematol. 2008; 143(3): 336–48. https://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2141.2008.07324.x
- Buurma A., Cohen D., Veraar K., Schonkeren D., Claas F.H., Bruijn J.A. et al. Preeclampsia is characterized by placental complement dysregulation. Hypertension. 2012; 60(5): 1332–7. https://dx.doi.org/10.1161/HYPERTENSIONAHA.112.194324.
- Denny K.J., Coulthard L.G., Finnell R.H., Callaway L.K., Taylor S.M., Woodruff T.M. Elevated complement factor C5a in maternal and umbilical cord plasma in preeclampsia. J. Reprod. Immunol. 2013; 97(2): 211–6. https://dx.doi.org/10.1016/j.jri.2012.11.006.
- Giardi G., Bulla R., Salmon J.E., Tedesco F. The complement system in the pathophysiology of pregnancy. Mol. Immunol. 2006; 43(1-2): 68–77. https://dx.doi.org/10.1016/j.molimm.2005.06.017.
Адамян Л.В., Артымук Н.В., Башмакова Н.В., Белокриницкая Т.Е., Беломестнов С.Р., Братищев И.В., Вученович Ю.Д., Краснопольский В.И., Куликов А.В., Левит А.Л., Никитина Н.А., Петрухин В.А., Пырегов А.В., Серов В.Н., Сидорова И.С., Филиппов О.С., Ходжаева З.С., Холин А.М., Шешко Е.Л., Шифман Е.М., Шмаков Р.Г. Гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде. Преэклампсия. Эклампсия. Клинические рекомендации (протокол лечения). М.: Минздрав России; 2016.
Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В., Боброва Л.А., Шилов Е.М. Акушерский атипичный гемолитико-уремический синдром: первый российский опыт диагностики и лечения. Нефрология. 2016; 20(2): 68–80.
Козловская Н.Л., Прокопенко Е.И., Эмирова Х.М., Серикова С.Ю. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома. Нефрология и диализ. 2015; 17(3): 242–64.
Коротчаева Ю.В., Козловская Н.Л., Бондаренко Т.В., Веселов Г.А. Особенности течения и лечения «акушерского» гемолитико-уремического синдрома. Нефрология. 2015; 19(2): 76–81.
Поступила 14.05.2019
Принята в печать 21.06.2019
Об авторах / Для корреспонденции
Мысяков Владимир Борисович, д.м.н., заведующий кафедрой акушерства и гинекологии ПИУВ – филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России.Тел.:+ 7 (902)352-63-89. E-mail: inmed@lenta.ru.
Адрес: 440060, Россия, Пенза, ул. Стасова, д. 8А.
Волкова Гульнара Асиятовна, ординатор кафедры акушерства и гинекологии ПИУВ – филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России.
Тел.: +7 (996)247-47-07. E-mail: gulnaravolkova@gmail.com.
Адрес: 440060, Россия, Пенза, ул. Стасова, д. 8А.
Беляев Михаил Викторович, заведующий гинекологическим отделением ГБУЗ Пензенская областная клиническая больница им. Н.Н. Бурденко.
Тел.: +7 (902)207-51-45. E-mail: gynecologiburdenko@gmail.com.
Адрес: 440026, Россия, Пенза, ул. Лермонтова, д. 28.
Алимова Ирина Николаевна, заведующая нефрологическим отделением ГБУЗ Пензенская областная клиническая больница им. Н.Н. Бурденко.
Тел.: +7 (927)288-8793. E-mail: irinaalimova@mail.ru
Адрес: 440026, Россия, Пенза, ул. Лермонтова, д. 28.
Бегунов Виктор Андреевич, к.м.н., заведующий нефрологическим центром ГБУЗ Пензенская областная клиническая больница им. Н.Н. Бурденко.
Тел.: +7 (927)380-11-03. E-mail: bva59n@mail.ru
Адрес: 440026, Россия, Пенза, ул. Лермонтова, д. 28.
Юматов Михаил Владимирович, заведующий отделением анестезиологии и реанимации № 2 ГБУЗ Пензенская областная клиническая больница им. Н.Н. Бурденко.
Тел.: +7 (937)432-21-39. E-mail: mik-yumatov@yandex.ru
Адрес: 440026, Россия, Пенза, ул. Лермонтова, д. 28.
Для цитирования: Мысяков В.Б., Волкова Г.А., Беляев М.В., Алимова И.Н., Бегунов В.А., Юматов М.В. Развитие атипичного гемолитико-уремического синдрома на фоне HELLP-синдрома.
Акушерство и гинекология. 2019; 12:198-201.
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2019.12.198-201
Также по теме
